Falta de ar, vertigem e fadiga ao longo do dia são frequentemente associados ao cansaço ou a problemas de saúde relativamente comuns, como a asma. Os sintomas, no entanto, podem indicar uma doença grave e pouco conhecida pela população: a Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crônica (HPTEC).

Não há dados nacionais sobre o total da população com a enfermidade, que é incapacitante e com elevada mortalidade ⁽¹⁾. Estudos internacionais relatam que a prevalência pode variar de 0,4% a 9,1% da população. "É uma doença tão limitadora que, em muitos casos, a pessoa não consegue tomar banho sozinha", afirma a médica pneumologista Marta Leite, coordenadora do Ambulatório de Hipertensão Pulmonar do Hospital das Clínicas da Universidade Federal da Bahia.

Progressivamente, a HPTEC reduz a capacidade de fazer atividades físicas, aumenta a fadiga e, na fase mais avançada, torna praticamente impossíveis afazeres simples como pentear o cabelo. No estágio mais agudo, a pressão pode forçar o coração até ele não resistir, levando a uma insuficiência cardíaca fatal.

As causas claras da doença ainda não são conhecidas. Estudos relacionam o desenvolvimento da HPTEC a um histórico de embolia pulmonar aguda, quando coágulos sanguíneos chegam aos pulmões ⁽²⁾. Esses coágulos podem se fixar à parede da artéria pulmonar, se tornam fibrosos e, ao longo do tempo, obstruem o vaso, fazendo com que a pressão arterial suba. "À medida que a doença avança, os sintomas como falta de ar passam a aparecer na realização de atividades leves", afirma Daniela Blanco, médica pneumologista e professora da escola de medicina da PUC do Rio Grande do Sul.

O tratamento mais comum é a cirurgia para a retirada do trombo. O problema é que cerca de 40% das pessoas com a doença não são eletivas para a cirurgia, pela localização do coágulo ou pelo agravamento do quadro. Há medicamento específico para a enfermidade aprovado pela Anvisa (Agência Nacional de Vigilância Sanitária) que ainda não está disponível na rede pública de saúde.

Através do Estado, a aposentada Raimunda Aparecida de Souza, 54, com HPTEC, é uma das poucas pacientes que conseguem ter acesso ao remédio. "Faz muita diferença na minha vida. Com o medicamento, consigo realizar minhas atividades do dia a dia. "

Diagnosticada com a doença há quatro anos, a empregada doméstica Ivete de Alvarenga Silva, 41, tem chances de ser submetida à cirurgia.Porém seu caso ainda está em análise. Caso ela não seja elegível à cirurgia, o remédio pode ser uma alternativa. "Não teria condições de comprar, pois com esta doença, não consigo nem sair para procurar emprego", diz.

A HPTEC é uma das muitas doenças raras que precisam ser tratadas rapidamente, pois pode levar à morte em dois anos e meio, três anos. "Ela é mais agressiva que muitos tipos de câncer. O paciente não pode esperar", diz o presidente da Casa Hunter, Antoine Souheil Daher.

A Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no Sistema Único de Saúde (Conitec) acaba de abrir uma consulta pública sobre a possibilidade de inclusão no SUS do medicamento para tratamento da HPTEC (leia texto abaixo).

"O ideal é que o Ministério da Saúde chame os especialistas para discutir a criação do protocolo para a doença. A realização da consulta pública é um passo fundamental", diz Jaquelina Ota, pneumologista e professora de pneumologia da Escola Paulista de Medicina.

No Congresso, o deputado federal Diego Garcia (Podemos-PR), relator da Subcomissão Especial de Doenças Raras, está acompanhando as discussões sobre a possível incorporação da medicação para tratamento do HPTEC no SUS. "É importante a realização dessa consulta pública, pois mostra que o governo está preocupado com a situação dos pacientes que precisam de tratamento. E, uma vez incorporado no SUS, o acesso dos pacientes, que hoje é muito difícil e oneroso, será mais fácil e rápido", afirma.