Quando um idoso procura um médico com um hematoma extenso na perna ou no tronco, a suspeita inicial é que o paciente faz uso de algum medicamento anticoagulante, caiu ou bateu a área afetada, o que teria provocado o sangramento interno.

Mesmo quando o paciente diz que não caiu, é comum o acompanhante afirmar que a memória do idoso não anda boa e que ele bate sempre nas coisas ou cai com frequência.

Muitas vezes, o paciente é liberado apenas com a recomendação de que seja acompanhada a evolução do quadro. O problema é que o sangramento pode ser sintoma de algo mais grave que, se não tratado, pode levar à morte.

"Um hematoma extenso sem causa aparente pode ser um sinal de hemofilia adquirida", afirma Caroline Tamaki, gerente médica de doenças raras da Novo Nordisk, empresa global de saúde.

A hemofilia adquirida integra o grupo das doenças hemorrágicas raras e, por isso, é pouco conhecida. A incidência anual é de 1,5 a 6 casos a cada 1 milhão de habitantes. No Brasil, com população de 214 milhões, a estimativa seria de 321 a 1.284 casos por ano. No entando, estima-se que menos de 15% dos casos sejam diagnosticados e tratados.

"Há um subdiagnóstico importante da hemofilia adquirida no país, o que nos leva a acreditar que a maioria dos casos não esteja recebendo tratamento adequado e possa evoluir com uma hemorragia grave que pode ser fatal".

Caroline Tamaki, gerente médica de doenças raras da Novo Nordisk, empresa global de saúde

As doenças hemorrágicas são condições que comprometem o funcionamento da hemostasia, processo pelo qual nosso organismo controla a perda de sangue decorrente de uma lesão vascular. Isso pode ocorrer em um trauma, uma cirurgia ou até mesmo em situações da vida cotidiana.

Além da hemofilia adquirida, a hemofilia congênita também é uma doença hemorrágica. Elas têm características bem diferentes: só têm o mesmo nome porque ambas provocam sangramento e porque envolvem deficiência no mesmo fator de coagulação, chamado fator VIII (FVIII).

Caroline afirma que a causa da hemofilia congênita é genética. "Os sangramentos, principalmente nas articulações, começam na infância. E o diagnóstico é simples: um exame de sangue que dosa a atividade do fator VIII."

Já a hemofilia adquirida é uma doença autoimune: uma desordem no sistema imunológico faz com que as células de defesa ataquem células saudáveis do organismo. A doença se manifesta principalmente em idosos e mulheres no pós-parto.

"Na hemofilia adquirida, o organismo começa a produzir um anticorpo contra o fator VIII, que deixa de funcionar adequadamente, o que compromete a eficácia da coagulação, fazendo com que sangramentos tenham uma duração maior do que o esperado."

Segundo a médica, a hemofilia adquirida é caracterizada por hematomas extensos na pele: 77% dos sangramentos são espontâneos e 70% deles são classificados como graves. "Em 50% dos casos, a doença é idiopática, ou seja, surge espontaneamente, sem que a origem seja conhecida."

SUBDIAGNÓSTICO

A hemofilia adquirida é subdiagnosticada devido ao pouco conhecimento em geral sobre a doença. Como é rara, muitos profissionais da saúde passam a vida sem ter contato com ela. O diagnóstico é tecnicamente simples, pois não envolve testes genéticos ou exames complexos. Mas, no exame clínico, o médico precisa desconfiar da doença para solicitar um coagulograma", afirma Caroline.

Esse exame revela o primeiro indicativo da doença: o TTPa (tempo de tromboplastina parcial ativada) prolongado, enquanto outros parâmetros de coagulação estão normais. Há outros exames confirmatórios, como a dosagem da atividade do fator VIII, e a detecção e titulação do inibidor (autoanticorpo contra o fator VIII).

Confirmada a hemofilia adquirida, os casos com sangramento leve não necessitam de tratamento com agentes hemostáticos, ou seja, medicamentos que agem na coagulação. Os demais, sim.

Tais medicamentos estão disponíveis no Sistema Único de Saúde (SUS) e fazem parte do rol da Agência Nacional de Saúde Suplementar (ANS), com cobertura pelos planos de saúde.

"Outra parte importante do tratamento é a erradicação do inibidor (autoanticorpo contra o FVIII) com medicamentos imunossupressores. Isso deve ser feito para todos os pacientes, porque é o único jeito de controlar a doença", explica a gerente médica de doenças raras da Novo Nordisk.

Também é muito importante evitar procedimentos invasivos. "Mesmo procedimentos simples oferecem risco e devem ser discutidos com o hematologista, pois o paciente pode precisar ser medicado antes", completa Caroline.

SITE TRAZ INFORMAÇÕES ÚTEIS SOBRE A DOENÇA

Sinais Raros é uma campanha de educação e conscientização sobre os distúrbios hemorrágicos raros que aprofunda informações sobre sinais e sintomas mais comuns, quando consultar um médico, que especialista procurar, entre outras. Ela pode ser acessada no site sinaisraros.com.br.

O objetivo é chamar a atenção da população em geral, dos médicos e dos profissionais da saúde para o tema e, desse modo, reduzir o tempo de diagnóstico e o início de tratamento. A campanha conta com o apoio de sociedades médicas e associações de pacientes.

"Na Europa, a maior parte dos diagnósticos acontece entre uma semana e um mês do sangramento inicial. A estimativa é que no Brasil esse diagnóstico leve alguns meses", afirma Caroline Tamaki, gerente médica da Novo Nordisk. "A redução nesse tempo vai possibilitar um início mais precoce do tratamento. E, quanto antes começar a tratar, melhor será o resultado."

O site traz um questionário dirigido às pessoas que já apresentaram algum tipo de sangramento que julgaram ser anormal e têm interesse em saber se podem ter uma doença hemorrágica rara.

A avaliação não dará um diagnóstico, mas servirá para saber se os sangramentos podem sugerir a presença de uma doença hemorrágica e se devem procurar um médico para fazer uma investigação mais profunda. Ela está disponível em sinaisraros.com.br